临床肿瘤学杂志２０１７年５月第２２卷第５期 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ，Ｍａｙ ２０１７，Ｖ０１．２２，Ｎｏ．５ ・４４１－ 脑回状神经鞘瘤的临床病理学研究木 ４１０００５长沙 湖南省人民医院病理科 李红玲，毛荣军 ，谢乐 ，徐园园 【摘要】 目的探讨脑回状神经鞘瘤（ＧＳＷ）的临床病理学特征。方法对４例ＧＳＷ进行临床特征、光镜表现、免疫 组化情况及超微结构进行观察。结果４例患者中男性、女性各２例，均位于头颈部（颈部及腮腺各２例），为缓慢生长的无痛 性或轻微触痛，境界清楚的包块。大体标本肿瘤包膜完整，直径２—４ ａｍ，切面呈灰黄色。镜下肿瘤组织呈实性片状分布，由圆 形或卵圆形细胞构成，胞浆丰富、红染，胞核排列紧密，肿瘤细胞形成不规则梁索状或分枝状并相互吻合，极性明显且富于胞 浆的突起分布于梁索状或分枝状胞核两侧，形成脑回状外观。免疫组化显示ＧＳＷ表达Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｓ一１００蛋白、ＣＤ５６、Ｂｃｌ一２、 ＰＧＰ９．５，弱阳性表达ＣＤ９９，不表达ｃａｌｐｏｎｉｎ、Ｂ．ｃａｔｅｎｉｎ、ｄｅｓｍｉｎ、ＣＤ３４、ＭＳＡ、ＳＭＡ、ＧＦＡＰ、ｃｏｌｌａｇｅｎ ＩＶ、Ｃｙｃｌｉｎ Ｄ１、ｌａｍｉｎｉｎ、ＡＥ１／ ＡＥ３及ｐ６３。电镜下显示ＧＳＷ细胞具有神经鞘细胞特征。结论ＧＳＷ具有独特的形态学表现，其免疫表型及超微结构特征 均具有神经鞘细胞分化的特点，因此推测该肿瘤可能为神经鞘瘤的一种新亚型。 【关键词】软组织肿瘤；神经鞘瘤；组织学亚型；临床病理学特征 中图分类号：Ｒ７３０．２６４；Ｒ７３９．４ｌ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００９—０４６０（２０１７）０５—０４４１—０５ Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｓｔｕｄｙ ｏｆ ｇｙｒｉｆｏｒｍ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ Ｈｏｎｇｌｉｎｇ，ＭＡＯ Ｒｏｎｇｊｕｎ，ＸＩＥ Ｌｅ，ＸＵ Ｙｕａｎｙｕａｎ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｐｅｏｐｌｅ＇ｓ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆＨｕｎａｎ Ｐｒｏｖｉｎｃｅ，Ｃｈａｎｇｓｈａ ４１０００５，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：ＭＡＯ Ｒｏｎｇｊｕｎ，Ｅ—ｍａｉｌ：ｍｒｊｙｓ＠１６３．ｃｏｎ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｇｙｒｉｆｏｒｍ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ（ＧＳＷ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ，ｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ ｏｆ ｌｉｇｈｔ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ，ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ ａｎｄ ｕｈｒａｓｔｒｕｃｔｕｒｅ ｏｆ ４ ｃａｓｅｓ ｏｆ ＧＳＷ ｗｅｒｅ ｏｂｓｅｒｖｅｄ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ｔｗｏ ｍａｌｅｓ ａｎｄ ｔｗｏ ｆｅｍａｌｅｓ．Ｅａｃｈ ｏｆ ｔｈｅ ２ ｃａｓｅｓ ｗａｓ ｌｏｃａｔｅｄ ｉｎ ｔｈｅ ｈｅａｄ ａｎｄ ｎｅｃｋ．ＧＳＷ ｗａｓ ａ ｓｌｏｗｌｙ ｇｒｏｗｉｎｇ ｐａｉｎｌｅｓｓ ｍａｓｓ ｏｒ ｓｌｉｇｈｔ ｔｅｎｄｅｒｎｅｓｓ ｗｉｔｈ ｃｌｅａｒ ｂｏｕｎｄａｒｙ．Ｔｈｅ ｃａｐｓｕｌｅ ｏｆ ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｗａｓ ｉｎｔｅｇｒｉｔｙ，ｗｉｔｈ ｄｉａｍｅｔｅｒ ｏｆ ２－４ ｃｍ，ａｎｄ ｔｈｅ ｓｅｃｔｉｏｎ ｗａｓ ｒａｙｉｓｈ ｙｅｌｇｌｏｗ．Ｔｈｅ ｔｕｍｏｒ ｔｉｓｓｕｅｓ ｄｉｓｔｉｂｕｔｅｄ ａｓ ｓｏｌｉｒｄ ｆｌａｋｅｓ，ｗｅｒｅ ｃｏｍｐｏｓｅｄ ｏｆ ｒｏｕｎｄ ｏｒ ｏｖａｌ ｃｅｌｌｓ．Ｔｈｅ ｃｙｔｏｐｌａｓｍ ｗａｓ ｒｉｃｈ ａｎｄ ｒｅｄ，ａｎｄ ｔｈｅ ｎｕｃｌｅｉ ｗｅｒｅ ａｒｒａｎｇｅｄ ｃｌｏｓｅｌｙ．Ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｗｅｒｅ ｍａｔｃｈｅｄ ｗｉｔｈ ｅａｃｈ ｏｔｈｅｒ ｉｎ ｉｒｅｇｕｌａｒｌｙ ｔｒａｂｅｃｕｌａｒ ｏｒ ｂｒａｎｃｈｅｄ ｍａｎｎｅｒ．Ｐｒｏｔｕｂｅｒｎｃｅｓａ ｗｉｔｈ ｏｂｖｉｏｕｓ ｐｏｌａｒｉｔｙ ｗｅｒｅ ｄｉｓｔｒｉｂｕｔｅｄ ｉｎ ｔｒａｂｅｅｕｌａｒ ｏｒ ｂｒａｎｃｈｅｄ ｎｕｃｌｅｉ ｏｎ ｂｏｔｈ ｓｉｄｅｓ，ｆｏｒｍｉｎｇ ｇｙｒｉｆｏｒｍ ａｐｐｅａｒａｎｃｅ．Ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉ— ｃａｌ ｍｅｔｈｏｄ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｔｈｅｒｅ ｗｅｒｅ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｓ ｏｆ Ｖｉｍｅｎｔｉｎ，Ｓ－１００ ｐｒｏｔｅｉｎ，ＣＤ５６，Ｂｃｌ一２ ａｎｄ ＰＧＰ９．５，ｗｉｔｈ ｄｉｆｆｕｓｅ ｗｅａｋｌｙ—ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｅｘ— ｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ＣＤ９９，ａｎｄ ｎｏ ｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎ ｏｆ ｃａｌｐｏｎｉｎ，￣－ｃａｔｅｎｉｎ，ｄｅｓｍｉｎ，ＣＤ３４，ＭＳＡ，ＳＭＡ，ＧＦＡＰ，ｃｏｌｌａｇｅｎ ＩＶ，ＣｙｃｌｉｎＤ１，ｌａｍｉｎｉｎ， ＡＥ１／ＡＥ３ ａｎｄ ｐ６３．Ｔｈｅ ｅｌｅｃｔｒｏｎ ｍｉｃｒｏｓｃｏｐｙ ｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎ ｓｈｏｗｅｄ ｔｈａｔ ｔｕｍｏｒ ｃｅｌｌｓ ｐｏｓｓｅｓｓｅｄ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｎｅｒｖｅ ｓｈｅａｔｈ ｃｅｌｌｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＧＳＷ ｈａｓ ｕｎｉｑｕｅ ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｅ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ ｉｔｓ ｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｅ ａｎｄ ｕｈｒａｓｔｒｕｅｔｕｒａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｂｏｔｈ ｐｏｓｓｅｓｓ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ ｎｅｒｖｅ ｓｈｅａｔｈ ｃｅｌｌ ｄｉｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ．Ｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｉｔ ｉｓ ｐｒｅｓｕｍｅｄ ｔｈａｔ ＧＳＷ ｉｓ ａ ｎｅｗ ｓｕｂｔｙｐｅ ｏｆ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ． 【Ｋｅｙ Ｗｏｒｄｓ】 Ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｎｅｏｐｌａｓｍ； Ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ；Ｈｉｓｔｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｅ ｖａｒｉａｎｔ； Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ 神经鞘瘤是一种起源于神经外胚层或神经嵴 相对疏松的粘液样网状区（Ａｎｔｏｎｉ Ｂ区） ，肿瘤 的良性具有包膜的周围神经肿瘤，又称雪旺细胞瘤 （ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ，ＳＷ）。经典型ＳＷ由两种成分构成， 包括排列有序、富于细胞的束状区（Ａｎｔｏｎｉ Ａ区）和 １通讯作者，Ｅ－ｍａｉｌ：ｍｒｊｙｓ＠１６３．ｃｏｒｎ 细胞在免疫表型及超微结构上具有施万细胞的形 态特征。除了经典型ＳＷ外，尚有其他十余种亚型 已被确认 。 。本研究描述一种具有独特形态学表 基金项目：佛山市十三五重点专科建设项目（ＦＳＺＤＺＫＩ３５０１８）；佛山市科技创新专项资金资助（２０１４ＡＧ１００８） ２ ５２８０００广州中医药大学附属佛山市中医院病理科 ・４４２・ 临床肿瘤学杂志２０１７年５月第２２卷第５期Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ，Ｍａｙ ２０１７，Ｖｏ１．２２。Ｎｏ．５ 现的神经鞘瘤，镜下瘤组织呈实片状分布，瘤细胞 胞浆具有明显的极性，胞核及其丰富红染的胞突紧 密排列成迷宫状或脑回状外观，有别于传统神经鞘 瘤富于细胞区具有栅栏状结构特征的Ａ区和疏松 的Ｂ区。依据本病变形态学表现、免疫组化及超微 结构特征分析，目前尚无合适的组织学类型所描述 的形态学特征与本病变相符，因而难于归类到现有 的肿瘤类型之中。因此，本研究尝试把本病变描述 为“脑回状神经鞘瘤（ｇｙｒｉｆｏｒｍ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ， ＧＳＷ）”，现就其临床病理学特征包括超微结构的结 果报告如下，与同行探讨。 １资料与方法 １．１病例来源本研究共入组４例患者，其中３例 来自佛山市中医院病理科２００１年１月至２０１５年１ 月期间存档的病例样本，另１例来自湖南省人民医 院病理科会诊病例。４例患者均获得随访并经重新 复习组织学切片加以确认。临床诊断均为良性肿 瘤性病变。 １．２方法组织标本采用１０％中性溶液 固定，石蜡包埋，进行常规制片ＨＥ染色。采用Ｅｎ Ｖｉｓｉｏｎ法进行免疫组化染色，所用抗体间叶性标记 （ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ｃｏｌｌａｇｅｎ ＩＶ、ｌａｍｉｎｉｎ、ｃａｌｐｏｎｉｎ、Ｂ．ｃａｔｅｎｉｎ、 ＭＳＡ、ＳＭＡ、ｄｅｓｍｉｎ、ＣＤ３４、ＣＤ９９、Ｂｃ１．２一Ｃｙｃｌｉｎ Ｄ１）、 神经性标记（ｓ一１００蛋白、ＣＤ５６、ＰＧＰ ９．５、ＧＦＡＰ）， 上皮性标记（Ｐ６３、ＡＥ１／ＡＥ３）等１８种试剂盒均购自 基因科技（上海）股份有限公司。对其中１例腮腺 ＧＳＷ的石蜡包埋组织进行电镜的超微结构观察，具 体方法：对常规固定的石蜡包埋组织，用 小刀从蜡块中准确地切下有意义的肿瘤成分，将其 切成１ ｍｍ 小块，二甲苯脱蜡，６Ｏ ｃＣ １ ｈ或室温１５ ｈ，视其透明为准，逐级酒精脱水至水，０．１ ｍｏｌ／Ｌ磷 酸缓冲液充分洗，１％锇酸固定１—２ ｈ，逐级丙酮脱 水，环氧树脂包埋、聚合，行半薄切片，片厚１ Ｉｘｍ， ０．５％甲苯胺蓝染色，光镜定位，行超薄切片，片厚 ６０～８０ ｎｍ，铅铀染色，透射电镜观察并照相。 ２结果 ２．１临床资料佛山市中医院病理科２００１年１月 至２０１５年１月期间存档的神经鞘瘤共１４３６例，其 中３例（２％）符合ＧＳＷ诊断，另１例来自于湖南省 人民医院病理科送检的会诊病例。４例患者病变均 发生于头颈部，分别位于颈部２例、腮腺区２例；其 中男性２例，女性２例，年龄分别为７、１３、２３及２５ 岁，平均年龄１７岁，均为临床缓慢生长的无痛性或 轻微触痛并具有境界清楚的包块，无神经纤维瘤病 Ｉ型及Ⅱ型病史。临床诊断为腮腺混合瘤、神经鞘 瘤等。患者术后恢复良好，随访３～１５年无复发。 ２．２影像学表现ＧＳＷ的ＭＲＩ检查显示Ｔ ＷＩ呈 均匀等信号（图１Ａ），Ｔ ＷＩ大部分呈略高信号，边界 较清楚，增强检查可见明显均匀强化，肿物未侵犯 周围组织。 ２．３病理学检查 大体检查显示肿物表面光滑 （图１Ｂ），包膜完整，表面灰黄色，直径为２～４ ｃｍ不 等，质中，切面灰黄实性，无出血、坏死及囊性变。 镜下肿瘤境界清楚，实性片状分布，由圆形或卵圆 形细胞构成，胞浆丰富红染，细胞排列紧密，胞核及 胞突极性排列，形成相互吻合的不规则梁索状或分 枝状，丰富的胞浆突起规则地分布于梁索状或分枝 状的胞核两侧，形成显著的脑回状外观（图２），无 Ａｎｔｏｎｉ Ａ区和Ｂ区特征，亦无出血坏死、黏液囊性变 及钙化等改变。免疫组化显示瘤组织表达 Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、Ｓ－１００蛋白（图３）、其余程度不等地表达 ＣＤ５６、Ｂｃｌ一２、ＰＧＰ９．５、ＣＤ９９，不表达ｃａｌｐｏｎｉｎ、Ｃｙｃｌｉｎ Ｄ１、 一ｃａｔｅｎｉｎ、ｄｅｓｍｉｎ、ＣＤ３４、ＭＳＡ ＳＭＡ ＧＦＡＰ、ｃｏｌ— ｌａｇｅｎ ＩＶ、ｌａｍｉｎｉｎ、ＡＥ１／ＡＥ３及ｐ６３。 ２．４镜下超微结构观察肿瘤细胞圆形或卵圆形， 具有极性的丰富胞质突起并彼此连接成梁索状或 分枝状，胞质内含有扁平或内陷的细胞核、微丝、少 量。溶酶体以及大量线粒体，具有雪旺细胞超微结 构特征，缺乏肌上皮细胞相关特点。见图４。 ２．５病理学诊断综合影像学、ＨＥ形态及免疫组 化染色情况，拟病理诊断为脑回状神经鞘瘤。 ３讨论 随着对疾病研究的不断深入，各种新的肿瘤类 型相继被发现和认识，另有一些病种由于病例数较 少，对其临床特点、发病机制、生物学行为以及病理 学形态特征等尚未获得充分认识，需要积累更多的 病例进行归纳与总结。本研究就一种具有独特形 态学表现的ＳＷ亚型进行分析与讨论，为进一步拓 展ＳＷ的形态学谱系提供了一种新的亚型实体证 据。ＳＷ是一种较为常见的起源于周围神经的良性 肿瘤，除了经典型外，尚有１０余种亚型已经被确认， 包括神经鞘黏液瘤／细胞性神经鞘黏液瘤、神经母 细胞瘤样型、陈旧性或退行性型、微囊型／网状型、 志２０１７年５月第２２卷第５期Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｏｍ：ｏ１０ ．Ｍａｖ ２０１７．Ｖ０１．２２．Ｎｏ．５ ・４４３・ 型、混杂型、腺样和假腺样型＿Ｉ 。经典型ＳＷ具有 一Ｌ 特征性的Ａｎｔｏｎｉ Ａ区和Ａｎｔｏｎｉ Ｂ区，偶尔局部出现 周围神经末梢亚结构如Ｖｅｒｏｃａｙ小体、Ｍｅｉｓｓｎｅｒ小体 以及菊形团等 ，其他亚型程度不等保持了经典 型的一些形态特点，而免疫表型恒定地表达Ｓ．１００ 蛋白是ＳＷ诊断与鉴别诊断的重要依据。 Ａ：ＭＲＩ｛Ｉ 示腮腺Ｉ式肿瘤境界清楚；Ｂ：肿物表面光滑，境界清楚 本研究ＧＳＷ病例共４例，均位于头颈部．其中 颈部及腮腺区各２例。肿块包膜完整，肿瘤实质弥 图１ ＧＳＷ的ＭＲＩ影像及肿瘤大体表现 漫成片，瘤细胞沿核轴紧密排列，胞浆强嗜酸性，胞 质突起于核的两侧呈极性排列，细胞索相互吻合成 梁索状或分枝状，形成显著的脑回状外观，无Ａｎｔｏｎｉ Ａ区和Ｂ区特征，亦无出血坏死、黏液囊性变及钙 化等继发性改变。瘤细胞形态温和，无异型性，核 罕见。免疫组化显示瘤组织恒定表达Ｖｉｍｅｎｔｉｎ 和ｓ．１００蛋白，超微结构亦显示其具有雪旺细胞的 特征。传统ＳＷ常常具有栅栏状排列的特点，也是 识别ＳＷ的主要形态之一＿】。 ，但ＳＷ瘤组织胞浆不 呈强嗜酸性着色，但不形成与ＧＳＷ相似的相互吻合 的迷路状、脑回状外观，后者是ＧＳＷ独特的形学态 表现，在以往的文献中尚未见报道。 Ａ：肿相包膜完整（ｘ２００）；Ｂ：肿瘤组织弥漫排列，形成脑回状外 观（×１００）；Ｃ：肿瘤细胞胞浆强嗜酸忭，规则有序排列（×４００）； 【】：肿螭组织弥漫排列呈梁索状（ｘ４００） 鉴于该病变具有显著的迷路状、脑回状形态学 表现以及强嗜酸性胞浆突起，因此我们尝试把该病 变称之为“脑回状神经鞘瘤（ｇｙｒｉｆｏｒｍ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ， ＧＳＷ）”。本研究病变瘤组织包膜完整，瘤细胞形态 温和，核相罕见，属于良性肿瘤的范畴，如同其 他类型的ＳＷ一样，手术切除是治愈本病的唯一 方法。 图２ Ｇｓｗ常规病理染色（ＨＥ） 本病变主要与如下肿瘤相鉴别：（１）栅栏状肌 纤维母细胞瘤 ：ＧＳＷ瘤细胞具有栅栏状排列模 Ａ：Ｖｉｍｅｎｔｉｎｌ￣ｌ性 Ｂ：Ｓ－１００瘤细胞核及胞浆阳性 式及极性的强嗜酸性胞突，形态学与前者形态学存 在较大的相似性。前者好发于腹股沟淋巴结内，瘤 组织周边残留淋巴组织，瘤组织主要由分化好的梭 型细胞构成，瘤细胞排列成短束状、交织状、栅栏 图３ ＧＳＷ免疫组化染色（Ｅｎ Ｖｉｓｉｏｎ ｘ２００） 状，在梭型细胞束之间可见玻璃样变的粗大或小结 样的石棉样胶原纤维，瘤组织内可见出血及血管腔 形成，瘤组织表达Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＳＭＡ、ＭＳＡ、Ｄｅｓｍｉｎ、 Ｃｙｃｌｉｎ Ｄ１，而ＧＳＷ除了表达Ｖｉｍｅｎｔｉｎ外，不表达肌 源性标记及Ｃｙｃｌｉｎ Ｄ１，形态学上形成脑回状外观， Ａ：卵劂形瘸细胞ｆ×．５０００） Ｂ：丰富的线粒体（×１５ｆ）００） 无淋巴组织残留，两者易于区别。（２）经典型ＳＷ： ＳＷ可发生于涎腺内 ，病变由Ａｎｔｏｎｉ Ａ区和 图４ ＧＳＷ透射电镜下超微结构情况 Ａｎｔｏｎｉ Ｂ区混合组成，少数病例局部可出现Ｖｅｒｏｅａｙ 黏液型、富于细胞型、丛状型、色素型、印戒细胞型、 上皮样型（硬化性上皮样型）、胃肠道型、脂母细胞 小体结构，与ＧＳＷ脑回状排列的局部相似，但后者 占据肿瘤的主体，富于细胞的梭形束状区不明显， ・４４４・ 临床肿瘤学杂志２０１７年５月第２２卷第５期 Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｃｌｉｎｉｃａｌ Ｏｎｃｏｌｏｇｙ，Ｍａｙ ２０１７，Ｖｏ１．２２，Ｎｏ．５ 可资鉴别。（３）肌上皮瘤：由片状、岛状或条索状排 列的具有肌上皮分化特点的细胞构成，这些细胞可 以呈梭形、浆细胞样、上皮样或透明细胞样，梭形细 胞形成相互连接成束，上皮样细胞排可列成巢或条 索，周围的间质可为胶原纤维性或黏液样，瘤组织 内偶见导管样结构，可有细胞间微囊腔隙，还可表 现为肿瘤细胞互相连接的网状结构，间质疏松，富 于血管，然而缺乏ＧＳＷ明显的脑回状结构，免疫组 化提示瘤组织为肌上皮来源，表达Ｓ．１００蛋白、 ＡＥ１／ＡＥ３及ＧＦＡＰ、Ｄｅｓｍｉｎ等标记物，而ＧＳＷ瘤细 胞呈栅栏状排列形成脑回状外观，瘤细胞圆形或卵 圆形，未见梭形、浆细胞样、上皮样或透明细胞样瘤 细胞，瘤组织仅表达Ｓ－１００蛋白、ＣＤ５６等雪旺细胞 标记物，不表达上皮标记及肌源性标记，两者可资 鉴别。（４）神经母细胞瘤样ＳＷ＿３ｒＬ ｒＬ Ｊ：该肿瘤形成较大 ｒＬ ｒＬ ｒＬ 的菊形团样结构，菊形团的由胶原原纤维形成 轴心，瘤细胞分布于周围，瘤细胞有两种形态，一 部分为椭圆形和梭形，胞质较少，围绕轴心排列成 几层，菊形团周边的另一部分瘤细胞瘤细胞则往往 核深染，核轻度异型性，富于胞质，显示上皮样细 胞的特点，两种细胞均表达ｓ－１００蛋白蛋白，而 ＣＤ９９阴性，而本组ＧＳＷ呈脑回状外观，脑回状胶 原梁索位于区，两侧为栅栏状排列圆形或卵圆 形瘤细胞，瘤组织表达ｓ．１００蛋白，可资鉴别。（５） 非骨化性纤维黏液样肿瘤 。 ：瘤细胞排列成梁索 状或网状，具有黏液或纤维黏液样间质，可伴有胶 原化，缺乏经典型骨壳，免疫表型与ＧＳＷ相似，但前 者不形成迷宫状脑回状外观，丰富红染的胞突，免 疫组化显示ＳＩＯ０阳性，显示为雪旺细胞的胞质，而 非胶原组织，两者可资鉴别。 综上所述，ＧＳＷ具有较为独特的形态学表现， 包膜完整，瘤细胞无明显异型性，肿瘤的主体为栅 栏状排列的瘤细胞及其之间呈迷宫状吻合的胶原 原纤维梁索构成并形成脑回状外观，此形态学特征 难于归类入任何已确认的ＳＷ病变中，因此，可以认 为ＧＳＷ可能为ＳＷ另一种新的亚型。 参考文献 ［１］ Ｓｈａｒｏｎ ｗｗ，Ｊｏｈｎ ＲＧ．Ｅｎｚｉｎｇｅｒ ａｎｄ Ｗｅｉｓｓ’ｓ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｔｕｍｏｒｓ ５ｔｈ ｅｄｉｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｍｏｓｂｙ：Ｅｌｓｅｖｉｅｒ Ｐｔｅ Ｌｔｄ，２００８：８５３－９０１． ［２］王坚，朱雄增．软组织肿瘤病理学［Ｍ］．北京：人民卫生出 版社，２００８：３９６－４２１． ［３］ Ｓｕｃｈａｋ Ｒ，Ｌｕｚａｒ Ｂ，Ｂａｃｃｈｉ ＣＥ，ｅｔ ａ１．Ｃｕｔａｎｅｏｕｓ ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ． １ｉｋｅ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ：ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ｔｗｏ ｃａｓｅｓ，ｏｎｅ ｗｉｔｈ ａ ｐｌｅｘｉｆｏｒｍ ｐａｔ－ ｔｅｒｎ，ａｎｄ ａ ｒｅｖｉｅｗ ｏｆ ｔｈｅ ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ［Ｊ］．Ｊ Ｃｕｔａｎ Ｐａｔｈｏｌ，２０１０，３７ （９）：９９７—１００１． Ｚｈｏｕ Ｊ，Ｚｈａｎｇ Ｄ，Ｗａｎｇ Ｇ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｉｍａｒｙ ａｄｒｅｎａｌ ｍｉｅｍｃｙｓｔｉｃ／ｒｅ— ｔｉｃｕｌａｒ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ：ｃｌｉｎｉｃ０ｐａｔｈ０１ｏ ｃａｌ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉ－ ｃａｌ ｓｔｕｄｉｅｓ ｏｆ ａｎ ｅｘｔｒｅｍｅｌｙ ｒａｒｅ ｅａｓｅ［Ｊ］．Ｉｎｔ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｅｘｐ Ｐａｔｈｏｌ， ２０１５，８（５）：５８０８—５８１１． Ｓｉｍａ Ｘ，Ｚｈｏｎｇ Ｗ，Ｃｈｅｎ Ｈ，ｅｔ ａ１．Ａ ｓｐｉｎａｌ ｅｐｉｄｕｒａｌ ｄｕｍｂｂｅｌｌ ｃｅｌｌｕｌａｒ ｓｃｈｗａｎｎｏｍａ ｉｎ ａｎ ｉｎｆａｎｔ［Ｊ］．Ｊ Ｃｌｉｎ 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绝大多数作者均能严格认真地按要求校对，切切实实地把好质量关，但也有少数作者采取敷衍了事的态度 而未能认真校对。特此重申，务必请作者按以下要求进行校对： １．文题、作者、单位名称（到科室）及邮政编码正确无误。 ２．对正文（包括外文字母及大小写）、标点符号、数据、图表、计量单位、参考文献等，应认真细致逐一 校对。 ３．若发现错误，请用红笔将正确的字符书写清楚（避免使用不规范的汉字）；必须改动的字符，宜在样稿 的空白处写出，所增删字数最好相等。 ４．对于样稿中编者提出的问题，必须予以改正或解释；参考文献缺项的内容，应按本刊规定的格式进行 补充。务请作者认真核实所引用的文献是否正确，并核查扛文中角码是否与文末参考文献序号相对应。请 用规范的通用药品名称（不用商品名）和医学名词；认真核查标准计量单位及药物剂量。 ５．由于出版周期的，校对完毕请签名，并在规定的日期内尽快将样稿邮寄至本编辑部电子邮箱。 ６．如无特殊原因，作者不认真校对和／或不在规定的时间校对寄回，将可能造成该稿延期出版或者取消 刊发。 《临床肿瘤学杂志》编辑部 二。一七年五月十日
